Generan neuronas a partir de células de la piel mediante reprogramación directa

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Un equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide (UPO) en España genera por primera vez neuronas a partir de las células mitocondriales de la piel de pacientes mediante reprogramación directa.

Este es el resultado de un estudio publicado recientemente en la revista internacional BBA Molecular Cell Research y realizado por las investigadoras Marina Villanueva Paz y Suleva Povea Cabello, del grupo de investigación ‘Desarrollo y Enfermedades Musculares (BIO 336)’ que dirige el doctor José Antonio Sánchez Alcázar.

En concreto, este grupo de investigación ha aplicado una metodología para la reprogramación directa a neuronas a partir de los fibroblastos de la piel derivados de pacientes con el síndrome MERRF (el síndrome de epilepsia mioclónica asociada a fibras rojas rasgadas), una enfermedad rara mitocondrial que cursa principalmente con epilepsia y mioclonías (movimientos fugaces de excitación o relajación muscular que resultan en una contracción continua y rápida del músculo).

Han demostrado por primera vez cómo la reprogramación directa puede ser utilizada para generar modelos biológicos de uno de los tipos celulares más afectados en las enfermedades mitocondriales, como son las neuronas.

Estos modelos permitirán una mejor comprensión de las alteraciones neurológicas que provoca la enfermedad.

“Las patologías mitocondriales pertenecen al grupo de enfermedades consideradas raras, ya que tienen una baja incidencia que dificulta sobremanera su estudio”, explican Marina Villanueva Paz y Suleva Povea Cabello.

Estas enfermedades tienen su origen en una disfunción mitocondrial y abarcan un amplio espectro de trastornos neurodegenerativos, crónicos y progresivos.

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En su estudio, estas investigadoras se han centrado en una de las enfermedades mitocondriales más frecuentes, el síndrome MERRF.

“Esta enfermedad suele tener una progresión dramática en la que los pacientes experimentan un progresivo deterioro neurológico y neuromuscular.

A día de hoy no existe cura, limitándose su tratamiento a medidas paliativas y farmacológicas no personalizadas.

Es por ello que nos planteamos la necesidad de indagar en la búsqueda de nuevos modelos de la enfermedad para desarrollar terapias más efectivas”, afirman las científicas.

En el trabajo, el equipo de la UPO demuestra que las neuronas MERRF presentan una red mitocondrial alterada asociada a un aumento del estrés oxidativo y una disminución en la producción de energía.

De esta forma, las neuronas MERRF generadas son una importante herramienta para el modelado de la enfermedad y el cribado farmacológico que permita encontrar soluciones terapéuticas.

Fuente: Noticias de la Ciencia